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小儿骨髓增生异常综合症

疾病描述:  
症状:

1.起病较慢,贫血,不同程度的出血、发热,一小部分病人仅有出血、发热而无贫血表现。
2.轻-中度肝、脾肿大,少数有淋巴结肿大、骨痛等。

检查方法:

1.血液常规检查
2.骨髓细胞学检验
3.病变部位组织穿刺活检
4.骨髓细胞组织免疫化学检查

治疗方法:

1.MDS第1-2型,以对症治疗为主,输血,使用刺激骨髓造血药物,如雄性激素、维生素B6、B12、叶酸等。
2.MDS等3-5型适宜使用小剂量化疗及诱导分化剂,如小剂量阿糖胞甘、1,13-顺维甲酸等,选择使用雄性激素及皮质激素、输血等。
3.病情严重,疗效欠佳,有条件者可考虑做骨髓移植术。

预后:

1.治愈:(1)临床症状消失,无贫血、出血及肝脾肿大。(2)血像及骨髓象恢复正常。
2.好转:(1)症状好转,仅有轻度贫血、无出血或轻度出血,肝脾缩小。(2)血像渐接近正常。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞比例减少,细胞形态异常好转。
3.未愈:(1)临床症状无好转。(2)血像检查无进步。(3)骨髓象原始细胞+早幼细胞无减少,细胞形态异常。

注意事项:

部分病人在MDS期内因骨髓衰竭,合并出血、感染或恶性肿瘤死亡,少数可自然康复。诊断治疗及时得当,可使向白血病转化率降低。


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