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颅裂

疾病描述:

颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部,鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类,前者只有简单的颅骨缺失,无隆起包块;后者则有隆起囊性包块,故也称囊性颅裂,据包块的内容物又可分:(1)脑膜膨出;(2)脑膨出;(3)脑膜脑膨出;(4)脑囊状膨出;(5)脑膜脑囊状膨出。

症状:

1.隐性颅裂无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2.显性颅裂(也称囊性颅裂):在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加,则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者,可见有脑组织的阴影,并且智力低下。
3.发生在枕部脑膜膨出者,可有视力障碍,发生在鼻根部的膨出者,可出现颜面畸形:鼻根部增阔隆起,而眼被挤向两侧,使眶距增宽。

检查方法:

1.结合病史、头部X线照片可基本确诊,头颅电脑体层摄影或磁共振成像可明确膨出物内容及与周围关系。
2.治疗过程可能反复使用基本检查。

治疗方法:

1.隐性颅裂无需手术治疗。
2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构,并有破溃趋势者,则须及早紧急手术以防脑膜炎;若为完整皮肤,则可在患儿生后半年到1年间修补手术。
3.若合并脑积水,可先治疗脑积水。
4.预防感染、对症等治疗。

用药原则:

1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
2.病情较重、体弱食少伴贫血者;可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。

预后:

1.治愈:膨出物消失,神经系统症状体征有明显恢复,切口愈合良好。
2.好转:膨出包块缩小,神经系统症状稍有好转,切口愈合。
3.未愈:膨出物又出现,神经系统症状无好转。

注意事项:

本病发病率无地区及男女差别,但较脊柱裂少,主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出,预后较好,其余均差。


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